ICD-Code Q80.3: Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Sie haben eine angeborene Haut-Erkrankung, bei der die Haut-Zellen nicht richtig verhornen.

Die oberste Schicht der Haut besteht aus Haut-Zellen, die verhornt sind. Diese Haut-Zellen liegen zunächst in einer der unteren Haut-Schichten. Wenn die Haut-Zellen nach oben in Richtung Haut-Oberfläche wandern, dann verhornen sie und bilden so eine feste Schicht.

Die Erbinformation in Ihren Zellen ist verändert. Dadurch ist die Verhornung Ihrer Haut gestört.

Es gibt verschiedene Formen dieser Erkrankung. Bei manchen Formen hat die Haut nach der Geburt Rötungen, Blasen oder Wunden. Man kann stärker frieren als normalerweise oder Flüssigkeit über die Haut verlieren. Die Haut kann sich auch leichter entzünden als normalerweise und es können sich große Wunden bilden. Die Erkrankung kann sich verändern und zum Beispiel verbessern, wenn man älter wird. Man kann dann beispielsweise rote und schuppige Haut haben.

Bei anderen Formen bekommt man zum Beispiel nur Blasen auf der Haut. Die Blasen können ohne äußeren Ursache oder unter anderem nach leichten Verletzungen auftreten. Es können auch noch verschiedene andere Beschwerden auftreten.

Diese Erkrankung ist erblich. Es können auch andere Familienmitglieder betroffen sein.